E80.1: البُرْفيريَّةُ الجلديةُ الآجلة

أنت مصاب بالبرفيرية.

تضمن بروتينات معينة سير العمليات بشكل أفضل أو أسرع في الجسم. وتسمى هذه البروتينات أيضًا بالإنزيمات. البرفيرية مرض لا تعمل بسببه بعض الإنزيمات بشكل صحيح. وهذه الإنزيمات مسؤولة عادةً عن تكوين مادة الهيم. مادة الهيم لها مهام مختلفة في الجسم. على سبيل المثال، الهيم موجود في صبغة الدم الحمراء. تحمل صبغة الدم الحمراء الأكسجين في الأوعية الدموية إلى الأعضاء. عندما تتكون مادة الهيم، تتكون بعض المواد الأولية المختلفة. تسمى هذه السلائف البورفيرينات.

في هذا النوع من البرفيرية، لا يُنتج الجسم مادة الهيم بشكل صحيح في الكبد. إذا لم تتكون مادة الهيم بشكل صحيح، تتراكم البورفيرينات داخل الجسم. قد تترسب البورفيرينات في البشرة.

وعندما تترسب البورفيرينات في البشرة، تتفاعل البشرة بشدة مع ضوء الشمس وتتلف. وقد تظهر في الجلد بثور وندوب. إذا كان المرض شديد الوضوح، فقد تُصاب بمرض خطير.

وقد تكون الإصابة بالبرفيرية خلقية. لذا، قد يُصاب أفراد الأسرة الآخرون. وقد تحدث أيضًا الإصابة بالبرفيرية بسبب تلف الكبد. في مثل هذه الحالات، تظهر الأعراض بشكل خاص عند زيادة الضغط على الكبد. ويحدث ذلك لا سيما عند شرب الكحول أو تناول أدوية معينة.