E80.2: Diğer porfiri

Porfiri hastalığına sahipsiniz.

Vücutta, bazı proteinler süreçlerin daha iyi veya daha hızlı çalışmasını sağlar. Bu proteinler enzim olarak da bilinir. Porfiri, bazı enzimlerin düzgün çalışmadığı bir hastalıktır. Bu enzimler normalde hem maddesinin oluşmasını sağlar. Hem maddesinin vücutta çeşitli işlevleri vardır. Hem örneğin hemoglobinde bulunur. Hemoglobin, kan damarlarındaki oksijeni organlara taşır. Hem oluşumu sırasında çeşitli öncüler üretilir. Bu öncülere porfirinler denir.

Porfirinin bu türünde hem karaciğerde düzgün bir şekilde oluşmaz. Hem doğru şekilde oluşmazsa, porfirinler vücutta birikir. Porfirinler örneğin ciltte veya sinir sisteminde birikebilir. Sinir sistemi, beyin ve omuriliğin yanı sıra vücuttaki tüm sinirleri içerir. Sinirler beyinden ve omurilikten vücuda yayılır. Sinirlerin görevi, vücudun her tarafına bilgi iletmektir.

Porfirinin belirtileri porfirinlerin nerede biriktiğine bağlıdır. Porfirinler ciltte birikirse, cilt güneş ışığına karşı güçlü bir tepki verir ve sonuç olarak hasar görür. Cilt daha sonra kabarabilir ve skarlaşabilir. Eğer porfirinler sinir sisteminde birikirse, duyu bozuklukları yaşayabilirsiniz. Ayrıca vücudunuzun bazı kısımlarını düzgün hareket ettiremeyebilirsiniz. Karın ağrısı veya dolaşım sorunları da yaşayabilirsiniz. Durum çok belirginse, kişi ciddi şekilde hastalanabilir.

Porfiri doğuştan gelebilir. Bu nedenle diğer aile üyelerinin de etkilenmesi mümkündür. Porfiri karaciğer hasarından da kaynaklanabilir. Bu gibi durumlarda, şikayetler özellikle karaciğer ek strese maruz kaldığında ortaya çıkar. Bu durum özellikle alkol veya bazı ilaçların alınması halinde ortaya çıkabilir.